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Non Hodgkin lymphoma
非霍奇金淋巴瘤

非霍奇金淋巴瘤(NHL)是具有很強異質性的一組獨立疾病的總稱。在我國也是比較常見的一種腫瘤,在常見惡性腫瘤排位中在前10位以內。NHL病變是主要發生在淋巴結、脾臟、胸腺等淋巴器官,也可發生在淋巴結外的淋巴組織和器官的淋巴造血系統的惡性腫瘤。依據細胞來源將其分為三種基本類型:B細胞、T細胞和NK/T細胞NHL。臨床大多數NHL為B細胞型,占總數70%~85%。NHL在病理學分型、臨床表現與治療個體化分層上都比較復雜,但是一種有可能高度治愈的腫瘤。目前發病率在不同年齡階段呈明顯上升的趨勢。


病因

導致NHL發病率增高的原因尚不明確,應是多種因素共同作用的結果。

1.免疫功能異常

不論是先天性或后天性免疫功能失調均是相關因素。如后天自身免疫性疾病患者,干燥綜合征、系統性紅斑狼瘡等常伴有T淋巴細胞功能受損,從而影響機體對病毒感染和新生惡性細胞的免疫應答,在這部分患者中NHL發病率上升了數倍。

2.病毒感染

多種病毒與NHL有關。包括EB病毒、嗜人T淋巴細胞Ⅰ型病毒、人皰疹病毒8型等。

3.細菌感染

細菌并不能直接刺激腫瘤細胞,但可通過刺激腫瘤特定區域內的細胞,促使細胞惡性增生,而導致腫瘤的發生。目前已知NHL中的胃黏膜相關組織淋巴瘤的發生90%以上與幽門螺桿菌感染有關。

4.遺傳因素

家族中近親患有某種血液/淋巴系統惡性疾病史者,NHL發病風險可能會增加2~4倍。

5.其他因素

化學物質的應用增多、放射線暴露增多、不良生活方式等。如染發劑就可能是發病的危險因素。

臨床表現

由于NHL是一組淋巴造血系統惡性腫瘤的總稱,所以臨床表現既有一定的共同特點,同時按照不同的病理類型、受侵犯的部位和范圍又存在很大的差異。病變雖然發于淋巴結,但依據淋巴系統的分布特點,使得NHL基本屬于全身性疾病。

1.局部表現

(1)淋巴結腫大是最常見、最經典的臨床表現。特點為無痛性、漸進性增大。部分淋巴結在迅速增大時會出現局部的壓迫癥狀,伴有腫脹與疼痛感。淺表淋巴結腫大在頸部、鎖骨上、腋下部位多見。深部淋巴結腫大在縱隔、腹膜后、腸系膜部位多見。受侵犯淋巴結部位常表現為跳躍性的,無一定規律性。

(2)淋巴結外器官主要為胃腸道、皮膚、骨髓、中樞神經系統等部位。在甲狀腺、骨骼、生殖系統、鼻腔部等也是易侵犯的器官。淋巴結外器官受侵犯可以與淋巴結共同存在,也可單獨存在。臨床表現復雜而多樣性。

(3)鼻腔病變原發在鼻腔的淋巴瘤大多數是NHL。病理類型主要是NHL中的鼻腔NK/T細胞淋巴瘤和彌漫大B細胞淋巴瘤。早期病變多局限在一側鼻腔下鼻甲部位,表現為鼻塞、鼻出血、局部黏膜潰瘍等。隨著疾病進展可侵犯對側鼻腔或鄰近的組織和器官,表現為耳鳴、聽力下降、咽痛、聲嘶、面頰部腫脹等。腫瘤侵襲可破壞骨質造成鼻中隔、硬腭穿孔等相應的癥狀。

2.全身表現

在淋巴結腫大之前或同時可出現不同的全身癥狀。

(1)發熱多數NHL患者具有發熱,但發熱持續的時間、溫度的高度、發熱周期性變化均可不同。部分患者發熱持續時間可以以月計算,最終需取得相關部位的病理依據才得以診斷。

(2)盜汗與消瘦由于機體免疫功能的衰竭和腫瘤疾病的進展,或伴有發熱等消耗性因素,患者常出現多汗、夜間的盜汗及體重的進行性下降。

(3)皮膚瘙癢和皮膚病變NHL可有一系列非特異性皮膚表現,腫瘤可原發在皮膚,也可是繼發皮膚侵犯,發生率在13%~53%。部分皮膚瘙癢可在確診前就發生。常見的皮膚表現糙皮病樣丘疹、帶狀皰疹、全身性皰疹樣皮炎、皮膚色素性改變、結節紅斑等。皮膚損害呈多形性,斑塊、水皰、糜爛、結節等,部分皮膚損害后可經久破潰、滲液。由于腫瘤的侵襲和免疫功能的降低極易合并感染而長期不愈合,也是引起NHL患者發熱的原因之一。

(4)腹部表現腸系膜、腹膜后淋巴結是最常見病變部位,胃腸道則是最常見的結外病變部位。根據受累部位常表現為腹部飽脹感、腹痛、消化不良、腹部包塊、消化道出血等,易出現腸梗阻、腸穿孔等急腹癥表現。肝脾腫大在NHL患者中并不少見,多數是肝脾受侵犯所致。

檢查

NHL檢查可分為創傷性和非創傷性檢查。創傷性檢查多是取組織細胞學標本為診斷而進行,非創傷性檢查多是為尋找病變位置、評估病變范圍和評估治療療效而進行。

1.創傷性檢查

主要根據病變的大小、生長的部位和創傷檢查可能帶來的風險而決定操作的方式。①淺表腫大淋巴結直接穿刺;或在超聲、CT定位引導下經皮進行深部淋巴結及占位病變穿刺針吸細胞獲取標本。此種方法價值存在一定的爭議。②根據病變部位可在支氣管鏡、縱隔鏡、胃鏡、結腸鏡等內鏡輔助下取組織細胞標本。③各種手術方式獲取淋巴結或病變部位細胞標本。④骨髓穿刺和活檢。⑤腰椎穿刺進行腦脊液細胞學檢查。

2.非創傷性檢查

①實驗室檢查包括全血細胞計數、血沉、乳酸脫氫酶、β2微球蛋白和肝腎功能等。②影像學檢查包括全身CT、磁共振、正電子發射型斷層掃描技術(PET/CT)等。

3.其他

全身一般狀況評估性檢查。

診斷

NHL診斷必須依靠病理確診。同時根據組織細胞形態特點,結合免疫表型和細胞遺傳學特征可以明確病理類型,對指導個體化治療用藥和判斷預后有益。發病率高并有代表性的NHL:

1.B細胞類型

彌漫大B細胞淋巴瘤、濾泡淋巴瘤、套細胞淋巴瘤、黏膜相關淋巴組織淋巴瘤。

2.T細胞類型

外周T細胞淋巴瘤、血管免疫母細胞型淋巴瘤、間變大細胞淋巴瘤。

3.NK/T細胞

結外NK/T細胞淋巴瘤-鼻型、侵襲性NK/T細胞白血病。

治療

隨著對NHL的免疫學、細胞遺傳學和分子生物學特點等的不斷研究和認識,新藥的研發,完善的臨床分期,淋巴瘤國際預后指數(IPI)等綜合因素的分析,對治療的個體化要求越來越高,治療也越來越復雜。目前主要治療手段包括全身化療、局部放療、生物免疫學、手術切除部分或全部病灶、造血干細胞移植術或針對幽門螺桿菌感染引起胃黏膜相關組織淋巴瘤的抗幽門螺桿菌感染治療等。

在NHL實際工作中可以根據腫瘤細胞增殖速度和臨床特點,分為高度侵襲性、侵襲性和惰性NHL。高度侵襲性NHL腫瘤增殖速度快,易出現其他器官受侵,如淋巴母細胞淋巴瘤和伯基特(Burkitt)淋巴瘤。雖然惡性程度高,但有潛在治愈的可能性。常采用高劑量強度或急性淋巴細胞白血病樣的方案治療。惰性NHL腫瘤細胞增殖速度慢,但對化療相對不敏感,屬于化療不能治愈的腫瘤。治療可以改善生活質量和延長生存時間。如濾泡性NHL和蕈樣霉菌病等。

預后

NHL預后與疾病的類型、侵襲程度、臨床分期、分子遺傳學、免疫學等多種因素相關。

目前臨床工作中常使用國際預后指數(IPI)判斷預后。它適用于各種類型的淋巴瘤,根據得分將患者分為四個不同危險程度的群體。


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